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来源:http://www.gzjinnian.com  日期:2021-10-18
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  1、为保证疗效,应定期监测血苯丙氨酸浓度,正常人血苯丙氨酸浓度为1~2mg/dl,未经治疗的典型苯丙氨酸血浓度>20mg/dl,多在20~50mg/dl之间,>50mg/dl少见在饮食治疗后血Phe浓度监测第一个月应每周复查1~2次,以后每月一次。还应定期复查血色素、白蛋白、脑电图、体格和智力发育情况等,必要时应进行血氨基酸分析,测定酪氨酸水平,支链氨基酸和芳香氨基酸的比值等。
  2、对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外,还应补充多种神经介质,如四氢生物蝶呤(BH4)、多巴、5-羟色胺、叶酸等。
  3、对于有其他合并症的患儿应予以对症治疗。

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例如合并有癫痫发作的患儿,应及早开始进行正规的抗癫痫药物治疗。患有湿疹的患儿在血Phe浓度控制满意后,可自愈,如湿疹严重,可给予外用药对症治疗。
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